??? 一、成人急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
? （一）適用對象。
??? 第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病(ICD-10：C92.4，M9866/3)的成人（≥16歲）患者。
? （二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）和《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，第三版，科學(xué)出版社，2008年）診斷。具體為：
1、有或無以下癥狀、體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
2、血細(xì)胞計數(shù)及分類發(fā)現(xiàn)原始和幼稚淋巴細(xì)胞、貧血、血小板減少。
3、骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化）。
4、免疫分型。
5、細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15；17）及其變異型），F(xiàn)ISH（必要時）。
6、分子生物學(xué)檢查檢測到PML/RARa融合基因，部分可伴有FLT3-ITD基因突變。(非典型APL顯示為少見的PLZF-RARa、NuMA-RARa、NPM-RARa、Stat5b-RARa等分子改變)。
（三）選擇治療方案的依據(jù)。
根據(jù)《中國急性早幼粒細(xì)胞白血病診療指南（2014年版）》（中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會、中國醫(yī)師協(xié)會血液學(xué)醫(yī)師分會）確定治療方案和療程。
1、誘導(dǎo)治療：依據(jù)誘導(dǎo)前外周血（WBC、PLT）進(jìn)行危險分層[高危組(WBC>10×109/L)、低/中危組(WBC≤10×109/L)。
（1）低/中危組：
全反式維甲酸(ATRA)+亞砷酸或口服砷劑。
治療過程中若白細(xì)胞大于10×109/L時可以加用羥基脲控制白細(xì)胞。
（2）高危組：
ATRA+柔紅霉素(DNR)+亞砷酸或口服砷劑。
藥物使用劑量(根據(jù)患者具體情況適當(dāng)調(diào)整)：
ATRA 20mg·m-2·d-1口服至血液學(xué)完全緩解(CR)；
亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1靜脈滴注至CR；
口服砷劑?60mg·kg-1·d-1口服至CR；
DNR 25～45mg·m-2·d-1靜脈注射，第2、4、6或第8天。
誘導(dǎo)階段評估：一般在誘導(dǎo)治療第4～6周、血細(xì)胞恢復(fù)后進(jìn)行骨髓評價。此時，細(xì)胞遺傳學(xué)一般正常。分子學(xué)反應(yīng)一般在鞏固2個療程后判斷。誘導(dǎo)治療失敗患者的治療退出本臨床路徑。
2、緩解后鞏固治療，依據(jù)危險分層進(jìn)行。
（1）低/中危組（以下方案二選一）：
ATRA+亞砷酸或口服砷劑×14d，共鞏固治療4～6個療程。
（2）高危組（以下方案1+2）：
ATRA+亞砷酸×14d+DNR×3d，共2個療程；
ATRA+Ara-C 1g·m-2，q12h×3d，1個療程。
以上每個療程中ATRA用法為20mg·m-2·d-1口服14d，亞砷酸、口服砷劑、DNR劑量同誘導(dǎo)治療。
鞏固治療結(jié)束后進(jìn)行骨髓融合基因的定性或定量PCR檢測。融合基因陰性者進(jìn)入維持治療；融合基因陽性者4周內(nèi)復(fù)查，復(fù)查陰性者進(jìn)入維持治療；復(fù)查陽性者按復(fù)發(fā)處理。
3、維持治療。依據(jù)危險度分層，序貫應(yīng)用ATRA+亞砷酸/口服砷劑±甲氨喋呤（MTX）或6-巰基嘌呤(6-MP)方案，共5個或8個周期。
（1）低/中危組：
ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；亞砷酸或口服砷劑×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)。完成5個循環(huán)周期。
（2）高危組：
ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；亞砷酸×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)或亞砷酸×28d（第2個月）；MTX15mg·m-2，qw×4次，或6-巰基嘌呤(6-MP)50mg·m-2·d-1共2～4周(第3個月)。完成5個循環(huán)周期。
口服砷劑替代亞砷酸的維持治療方案：ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；口服砷劑×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)；完成8個循環(huán)周期（2年）。
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的防治。
診斷時為低/中危患者，應(yīng)進(jìn)行3次預(yù)防性鞘內(nèi)治療；診斷時為高危或復(fù)發(fā)患者，應(yīng)進(jìn)行6次預(yù)防性鞘內(nèi)治療。確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：
MTX10～15mg，
Ara-C 40～50mg，
地塞米松（DXM）5mg。
5、維持治療期間的隨訪監(jiān)測治療。
維持治療期間應(yīng)每月復(fù)查血細(xì)胞計數(shù)及分類，如有異常應(yīng)于1周后再次復(fù)查，確定為血常規(guī)異常的應(yīng)立即行骨穿檢查。2年內(nèi)每3個月應(yīng)用PCR檢測融合基因，融合基因持續(xù)陰性者繼續(xù)維持治療，融合基因陽性者4周內(nèi)復(fù)查，復(fù)查陰性者繼續(xù)維持治療，確實陽性者按復(fù)發(fā)處理。
（四）、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。
初治成人APL的臨床路徑和完全緩解（CR）的成人APL臨床路徑（附后）。
?
成人初治APL臨床路徑
（2016年縣級醫(yī)院版）
?
一、成人初治APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。
（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼。
2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。
（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3～5天（指工作日）。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查。
（3）胸片、心電圖、超聲檢查（包括淺表淋巴結(jié)、腹部B超、心超）、眼底檢查。
（4）發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。
（5）骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RARa，或少見的PLZF-RARa、NuMA-RARa、NPM-RARa、Stsb5-RARa，以及FLT3-ITD基因突變等檢測。
2.根據(jù)情況可選擇的檢查項目：頭顱、頸胸腹部MRI或CT、血氣分析等。
3.患者及家屬簽署以下同意書：授權(quán)書、病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時）等。
（四）化療前準(zhǔn)備。
1.發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖苷類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和（或）糖肽類和（或）抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。
2.對于Hb＜80g/L，PLT＜30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板，若存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）傾向時，當(dāng)PLT＜50×109/L即應(yīng)輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。
3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原＜1.5g/L時，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
（五）化療起始時間。
低危組患者可于ATRA誘導(dǎo)治療72h后開始，高危組患者可考慮與ATRA或雙誘導(dǎo)治療同時進(jìn)行。
（六）化療方案。
1.誘導(dǎo)治療：根據(jù)誘導(dǎo)前外周血（WBC、PLT）進(jìn)行危險分層。
（1）低/中危組(誘導(dǎo)前外周血WBC≤10×109/L)：
ATRA+亞砷酸或口服砷劑。
治療過程中若白細(xì)胞大于10×109/L時可以加用羥基脲控制白細(xì)胞。
（2）高危組(誘導(dǎo)前外周血WBC>10×109/L)：
ATRA+DNR+亞砷酸或口服砷劑。。
藥物使用劑量(根據(jù)患者具體情況適當(dāng)調(diào)整)：
ATRA 20mg·m-2·d-1口服至CR；
亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1靜脈滴注至CR；
口服砷劑?60mg·kg-1·d-1口服至CR；
DNR 25～45mg·m-2·d-1靜脈注射，第2、4、6或第8天。
（七）治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項目。
?1.血常規(guī)，肝腎功能、電解質(zhì)，凝血功能。
2.臟器功能評估。
3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查（若30天時血液學(xué)反應(yīng)不充分，可延長至出院日之前），有條件者做微小殘留病變和遺傳學(xué)檢測。
4.治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項檢查。
5.出現(xiàn)感染時，各種體液或分泌物培養(yǎng)、病原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查需多次重復(fù)。
（八）化療中及化療后治療。
1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖苷類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。
2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、治療誘導(dǎo)分化綜合征（地塞米松）、抑酸劑等。
3.成分輸血:適用于?Hb＜80g/L,PLT＜30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板，若存在DIC傾向則PLT＜50×109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原＜1.5g/L時，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
4.造血生長因子:誘導(dǎo)治療期間一般不主張應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF），但出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)感染也可酌情應(yīng)用。
（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。
（十）變異及原因分析。
1．治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間并致費用增加。
2.誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退出路徑。
3.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。
二、初治成人APL臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細(xì)胞白血?。↖CD10：C92.4，M9866/3）擬行誘導(dǎo)化療
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日?40天內(nèi)
?
|
時間
|
住院第1天
|
住院第2天
|
|
?
主
要
診
療
工
作
|
□?詢問病史及體格檢查
□?完成病歷書寫
□?開化驗單
□?上級醫(yī)師查房與化療前評估
□?根據(jù)血象及凝血象決定是否成分輸血
□?向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書
□?患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時）
□?確定治療方案和日期
|
□?上級醫(yī)師查房
□?完成入院檢查
□?骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）檢測
□?根據(jù)血象及凝血象決定是否成分輸血
□?完成必要的相關(guān)科室會診
□?住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
□?患者家屬簽署化療知情同意書
|
|
?
?
重
?
要
?
醫(yī)
?
囑
|
□?長期醫(yī)囑：
□?血液病一級護(hù)理常規(guī)
□?飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它
□?抗菌藥物（必要時）
□?補(bǔ)液治療（水化、堿化）
□?ATRA 20mg?m-2?d-1
□?亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1或口服砷劑?60mg·kg-1·d-1（可選）
□?重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎?。▌e嘌
□?呤醇）、保肝等
□?其它醫(yī)囑
□?臨時醫(yī)囑：
□?血、尿、大便常規(guī)、血型、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查
□?胸片、心電圖、B超（多部位）
□?頭顱、頸胸腹部MRI或CT、超聲心動、血氣分析（必要時）
□?靜脈插管術(shù)（條件允許時）
□?病原微生物培養(yǎng)（必要時）
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?眼科會診（眼底檢查）
□?其它醫(yī)囑
|
長期醫(yī)囑：
□?患者既往基礎(chǔ)用藥
□?抗菌藥物（必要時）
□?補(bǔ)液治療（水化、堿化）
□?ATRA 20mg?m-2?d-1
亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1或口服砷劑?60mg·kg-1·d-1（可選）
□?DNR 25～45mg·m-2?d-1（高?；颊呖蛇x）
□?重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎?。▌e嘌
呤醇）、保肝、止吐等
□?地塞米松防治誘導(dǎo)分化綜合征（必要時）
□?其它醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?骨穿
□?骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體核型、FISH（必要時）、白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）檢測
□?血常規(guī)
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?其它醫(yī)囑
|
|
主要護(hù)理工作
|
□?介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□?入院護(hù)理評估
|
□?□宣教（血液病知識）
|
|
病情變異記錄
|
□無□有，原因：
1、
2、
|
□無□有，原因：
1、
2、
|
|
護(hù)士
簽名
|
|
|
|
醫(yī)師
簽名
|
|
|
?
|
時間
|
住院第3～7天
|
住院第8～21天
|
|
?
主
要
診
療
工
作
|
□?根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案
□?患者家屬簽署化療知情同意書
□?復(fù)查血常規(guī)、凝血功能
□?住院醫(yī)師完成病程記錄
□?上級醫(yī)師查房
□?重要臟器保護(hù)
?
|
□?上級醫(yī)師查房，注意病情變化
□?住院醫(yī)師完成病歷書寫
□?每日復(fù)查血常規(guī)
□?復(fù)查凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)
□?注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并發(fā)癥
□?成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）
□?造血生長因子（必要時）
|
|
重
要
醫(yī)
囑
|
長期醫(yī)囑：
□?ATRA 20mg?m-2?d-1
亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1或口服砷劑?60mg·kg-1·d-1（可選）
□?DNR 25～45mg·m-2?d-1qd/qod×3～4
次（可選）
□?地塞米松防治誘導(dǎo)分化綜合征（必要
時）
□?羥基脲（可選）
□?重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎?。?
別嘌呤醇）、止吐、保肝等
□?抗感染等支持治療（必要時）
□?其它醫(yī)囑
?
臨時醫(yī)囑：
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?心電監(jiān)護(hù)（必要時）
□?每周復(fù)查血生化、電解質(zhì)、凝血功能1～2次
□?每天復(fù)查血常規(guī)
□?影像學(xué)檢查（必要時）
□?血培養(yǎng)（高熱時）
□?病原微生物培養(yǎng)（必要時）
□?靜脈插管維護(hù)、換藥
□?其它醫(yī)囑
□?隨時觀察患者病情變化心理與生活護(hù)
理
|
長期醫(yī)囑：
□?潔凈飲食
□?羥基脲（可選）
□?地塞米松（治療誘導(dǎo)分化綜合征）
□?重要臟器功能保護(hù)：保肝、抑酸等
□?抗感染等支持治療（必要時）
□?其它醫(yī)囑
?
臨時醫(yī)囑：
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?血、尿、大便常規(guī)
□?肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能
□?心電圖
□?G-CSF 5μg·kg-1·d-1（必要時）
□?影像學(xué)檢查（必要時）
□?血培養(yǎng)（高熱時）
□?病原微生物培養(yǎng)（必要時）
□?靜脈插管維護(hù)、換藥
□?其它醫(yī)囑
?
?
?
?
?
|
|
主要
護(hù)理
工作
|
□?隨時觀察患者病情變化
□?心理與生活護(hù)理
□?化療期間囑患者多飲水
|
□?隨時觀察患者病情變化
□?心理與生活護(hù)理
□?化療期間囑患者多飲水
|
|
病情
變異
記錄
|
□?無□有，原因：
1、
2、
|
□無□有，原因：
1、
2、
|
|
護(hù)士
簽名
|
|
|
|
醫(yī)師
簽名
|
|
|
?
?
?
|
時間
|
住院第22～39天
|
出院日
|
|
主
要
診
療
工
作
|
□上級醫(yī)師查房
□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫
□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿
|
□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評
估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院
□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□向患者交代出院后的注意事項，如：返院
復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處
理等
?
|
|
重
要
醫(yī)
囑
|
長期醫(yī)囑：
□?潔凈飲食
□?ATRA 20mg?m-2?d-1
亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1或口服砷
劑?60mg·kg-1·d-1（可選）
□??？咕幬铮ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征
及影像學(xué)）
□?其它醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□骨穿
□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測
□血、尿、大便常規(guī)
□肝腎功能、電解質(zhì)
□心電圖
□輸血醫(yī)囑（必要時）
□G-CSF 5μg·kg-1·d-1（必要時）
□完全緩解后可行腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX 10～15mg，Ara-C 40～50mg，DXM 5mg）
□腦脊液常規(guī)、生化、流式、甩片（有條件時）
□其它醫(yī)囑
|
出院醫(yī)囑：
□?出院帶藥
□?定期門診隨訪
□?監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等
?
|
|
主要
護(hù)理
工作
|
□?隨時觀察患者病情變化
□?心理與生活護(hù)理
□?化療期間囑患者多飲水
|
□?指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)
|
|
病情
變異
記錄
|
□無□有，原因：
1、
2、
|
□?無□有，原因：
1、
2、
|
|
護(hù)士
簽名
|
|
|
|
醫(yī)師
簽名
|
|
|
?
完全緩解的成人APL臨床路徑
（2016年縣級醫(yī)院版）
?
一、完全緩解的成人APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為?28?天內(nèi)。
（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼。
2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。
3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。
（三）完善入院常規(guī)檢查需?2?天（指工作日）。
?1.必需的檢查項目。
（1）常規(guī)化驗：血、尿、大便常規(guī)、血型、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查。
（2）胸片、心電圖、腹部B超、超聲心動（可選）。
??2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；
??3.骨髓檢查（形態(tài)學(xué)、必要時活檢）、微小殘留病變檢測。
??4.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。
（四）治療開始于入院第3天內(nèi)。
（五）治療方案。
1.緩解后依據(jù)危險分層進(jìn)行鞏固治療。
1．低/中危組（以下方案二選一）：
（1）ATRA+亞砷酸或口服砷劑×14d，共鞏固治療4～6個療程。
2.高危組（以下方案1+2）：
（1）ATRA+亞砷酸×14d +DNR×3d，共2個療程；
（2）ATRA+Ara-C 1g·m-2，q12h×3d，1個療程。
以上每個療程中ATRA用法為20mg·m-2·d-1口服14d，亞砷酸、口服砷劑、DNR劑量同誘導(dǎo)治療。
鞏固治療結(jié)束后進(jìn)行骨髓融合基因的定性或定量PCR檢測。融合基因陰性者進(jìn)入維持治療；融合基因陽性者4周內(nèi)復(fù)查，復(fù)查陰性者進(jìn)入維持治療；復(fù)查陽性者按復(fù)發(fā)處理。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的防治。
診斷時為低/中?；颊?，應(yīng)進(jìn)行3次預(yù)防性鞘內(nèi)治療；診斷時為高?；驈?fù)發(fā)患者，應(yīng)進(jìn)行6次預(yù)防性鞘內(nèi)治療。確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：
MTX 10～15mg;
Ara-C 40～50mg;
DXM 5mg。
3.緩解后維持治療。依據(jù)危險度分層，序貫應(yīng)用ATRA+亞砷酸/口服砷劑±甲氨喋呤（MTX）或6-巰基嘌呤(6-MP)方案，共5個或8個周期。
（1）低/中危組：
ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；亞砷酸或口服砷劑×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)。完成5個循環(huán)周期。
（2）高危組：
①ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；亞砷酸×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)或亞砷酸×28d（第2個月）；MTX 15mg·m-2，qw×4次，或6-巰基嘌呤(6-MP)50mg·m-2·d-1共2～4周(第3個月)。完成5個循環(huán)周期。
②口服砷劑替代亞砷酸的維持治療方案：ATRA×14d，間歇14d(第1個月)；口服砷劑×14d，間歇14d后同等劑量×14d(第2～3個月)；完成8個循環(huán)周期（2年）。
4.維持治療期間的隨訪監(jiān)測治療。
維持治療期間應(yīng)每月復(fù)查血細(xì)胞計數(shù)及分類，如有異常應(yīng)于1周后再次復(fù)查，確定為血常規(guī)異常的應(yīng)立即行骨穿檢查。2年內(nèi)每3個月應(yīng)用PCR檢測融合基因，融合基因持續(xù)陰性者繼續(xù)維持治療，融合基因持續(xù)陽4周內(nèi)復(fù)查，復(fù)查陰性者繼續(xù)維持治療，確實陽性者按復(fù)發(fā)處理。
（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項目。
1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。
2.臟器功能評估。
3.骨髓檢查（必要時）；
4.微小殘留病變檢測（必要時）。
（七）化療中及化療后治療。
1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖苷類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。
2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）等。
3.成分輸血:適用于 Hb＜80g/L,PLT＜30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板，若存在DIC傾向則PLT＜50×109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原＜1.5g/L時，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
4.造血生長因子: 化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可酌情使用G-CSF。
（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
（九）變異及原因分析。
1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間并致費用增加。
2.若腰穿后腦脊液檢查示存在中樞神經(jīng)白血病，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。
3.治療期間髓內(nèi)和（或）髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。
二、完全緩解的成人APL臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病達(dá)CR者（ICD10：92.4，M9866/3）
擬行緩解后續(xù)治療
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日28?天內(nèi)
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時間
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住院第1天
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住院第2天
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|
主
要
診
療
工
作
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□?詢問病史及體格檢查
□?完成病歷書寫
□?開化驗單
□?上級醫(yī)師查房與化療前評估
□?患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書
?
|
□?上級醫(yī)師查房
□?完成入院檢查
□?骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測）
□?腰穿+鞘內(nèi)注射
□?根據(jù)血象決定是否成分輸血
□?完成必要的相關(guān)科室會診
□?完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
□?確定化療方案和日期
|
|
重
?
點
?
醫(yī)
?
囑
|
長期醫(yī)囑：
□?血液病護(hù)理常規(guī)
□?二級護(hù)理
□?飲食◎普食◎糖尿病◎其它
□?抗菌藥物（必要時）
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)
□?肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查
□?胸片、心電圖、腹部B超
□?頭顱、頸胸腹部MRI或CT、血氣分析、超聲心動（視患者情況而定）
□?靜脈插管術(shù)（有條件時）
□?病原微生物培養(yǎng)（必要時）
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?其他醫(yī)囑
|
長期醫(yī)囑：
□?患者既往基礎(chǔ)用藥
□?抗菌藥物（必要時）
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?骨穿
□?骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測
□?腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX 10～15mg，Ara-C 40～50mg，DXM 5mg）
□?腦脊液常規(guī)、生化、流式、細(xì)胞形態(tài)（有條件時）
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?其他醫(yī)囑
?
|
|
主要
護(hù)理
工作
|
□?介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□?入院護(hù)理評估
|
□?宣教（血液病知識）
?
|
|
病情
變異
記錄
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□無□有，原因：
1.
2.
|
□無□有，原因：
1.
2.
|
|
護(hù)士
簽名
|
|
|
|
醫(yī)師
簽名
|
|
|
?
?
|
時間
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住院第3天
|
|
主要
診療
工作
|
□?患者家屬簽署化療知情同意書
□?上級醫(yī)師查房，制定化療方案
□?住院醫(yī)師完成病程記錄
|
|
重
?
點
?
醫(yī)
?
囑
|
長期醫(yī)囑：
□?化療醫(yī)囑（以下方案選一）
□低/中危組：
□ATRA+亞砷酸或口服砷劑×14d。
□高危組：
□ATRA+亞砷酸×14d+DNR25～45mg·m-2·d-1×3d；
□ATRA+Ara-C 1g·m-2，q12h×3d。
藥物劑量：ATRA 20mg·m-2·d-1口服14天；亞砷酸?0.16mg·kg-1·d-1；口服砷劑?60mg·kg-1·d-1；
□?補(bǔ)液治療（水化、堿化）
□?止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?心電監(jiān)護(hù)（必要時）
□?血常規(guī)
□?血培養(yǎng)（高熱時）
□?靜脈插管維護(hù)、換藥
□?其他醫(yī)囑
|
|
主要
護(hù)理
工作
|
□?觀察患者病情變化
□?心理與生活護(hù)理
□?化療期間囑患者多飲水
|
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病情
變異
記錄
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□無□有，原因：
1.
2.
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護(hù)士
簽名
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|
|
醫(yī)師
簽名
|
|
?
|
時間
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住院第4～27天
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出院日
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主
要
診
療
工
作
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□?上級醫(yī)師查房，注意病情變化
□?住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫
□?復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能
□?注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并發(fā)癥
□?成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）
□?造血生長因子（必要時）
?
|
□?上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院
□?完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□?向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等
|
|
重
?
點
?
醫(yī)
?
囑
|
長期醫(yī)囑：
□?潔凈飲食
□?抗感染等支持治療
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)
□?肝腎功能、電解質(zhì)
□?輸血醫(yī)囑（必要時）
□?G-CSF 5μg??Kg-1??d-1（必要時）
□?影像學(xué)檢查（必要時）
□?血培養(yǎng)（高熱時）
□?病原微生物培養(yǎng)（必要時）
□?靜脈插管維護(hù)、換藥
□?腰穿，鞘內(nèi)注射
□?腦脊液常規(guī)、生化、流式、細(xì)胞形態(tài)（有條件時）
□?其他醫(yī)囑
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出院醫(yī)囑：
□?出院帶藥
□?定期門診隨訪
□?監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等
?
|
|
主要
護(hù)理
工作
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□?觀察患者情況
□?心理與生活護(hù)理
□?化療期間囑患者多飲水
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□?指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)
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|
病情
變異
記錄
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□無□有，原因：
1.
2.
|
□無□有，原因：
1.
2.
|
|
護(hù)士
簽名
|
|
|
|
醫(yī)師
簽名
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